Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică rară, a cărei cauză nu se cunoaşte şi care afectează plămânii, determinând în timp cicatrizarea acestora şi făcând din ce în ce mai dificilă respiraţia. “Fibroza pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate şi la deces în doar câţiva ani, având un potenţial malign similar cancerului pulmonar”, spune Conf. Dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societăţii Române de Pneumologie.

Fibroza pulmonară idiopatică – simptome

Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) şi fumătorii sau foştii fumători. Începe cu tuse seacă şi lipsă de aer resimţită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează şi apare la eforturi tot mai mici.

În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilităţile pacientului de a desfăşura activităţi curente, pe care noi cu toţii le considerăm banale: să-şi ducă nepoţii la şcoală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la plimbări în aer liber sau excursii, la viaţa socială, chiar şi să sufle baloane de săpun. ”Încetul cu încetul, pacienţii ajung să se izoleze în casă, să-şi piardă autonomia şi să devină dependenţi de familie. Calitatea vieţii lor ajunge să fie extrem de proastă. În lipsa tratamentului, decesul poate interveni în 3 – 5 ani prin insuficienţă respiratorie.”, explică Prof. As. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Preşedintele Societăţii Române de Pneumologie.
Pacienţii cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii avansate sunt printre cei care au indicaţia de transplant pulmonar.

<!–

Formul de quiz

–>

Fibroza pulmonară idiopatică se confundă uşor cu alte afecţiuni

Un prim pas este suspectarea unei boli pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic (medic de familie, internist, cardiolog, pneumolog etc). Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente care se manifestă prin tuse şi lipsă de aer întârzie diagnosticul corect. FPI se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficienţa cardiacă etc.
Al doilea pas, după suspectarea unei boli pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog. Ideal, aceşti pacienţi trebuie îndrumaţi cât mai curând către unul din centrele cu experienţă în diagnosticul şi tratamentul pneumopatiilor interstiţiale difuze.
Al treilea pas: un set de investigaţii complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară, să se poată aprecia severitatea şi prognosticul şi să se stabilească conduita corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluţie (HRCT), teste funcţionale complexe (spirometrie şi măsurarea difuziunii alveolo-capilare – DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în repaus şi la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar şi, în cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală. “Din luna iulie, în Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta funcţionează un computer tomograf, ultima piesă care lipsea în diagnosticarea corectă a fibrozei pulmonare idiopatice. Astfel că avem tot ce ne trebuie ca să punem un diagnostic bun”, spune Dr. Beatrice Mahler, Managerul Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”. Al patrulea pas: întregul ansamblu de informaţii clinice şi rezultate ale investigaţiilor trebuie discutate în colective multidisciplinare care să includă medici cu experienţă în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi şi anatomo-patologi. Diagnosticul FPI este adesea dificil, de aceea este recomandat ca acest proces să se desfăşoare în centrele cu experienţă în pneumopatiile interstiţiale difuze.

Fibroza pulmonară idiopatică – nevoile pacienţilor

– Asistenţă medicală de nivel înalt
– Medicamente antifibrotice, asigurate în prezent printr-un program al Ministerului Sănătăţii
– Tratament cronic cu oxigen, în special când fac efort. Concentratoarele de oxigen portabile sunt soluţia ideală pentru ei, pentru a le permite să se deplaseze în afara casei şi să fie activi
– Suport psihologic, din partea personalului medical, al psihologilor specializaţi, dar şi din partea grupurilor de pacienţi cu aceeaşi boală
– Facilităţi de transport la centrul medical care-i are în evidenţă (oxigen portabil, mijloace de transport)
– Facilităţi birocratice, având în vedere că aceşti pacienţi necesită prezentări lunare la medic pentru monitorizarea tratamentului.
– Acces precoce pe listele de transplant pulmonar la formele la care  se epuizează soluţiile medicale

În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienţi cu fibroză pulmonară aflaţi în tratament nu depăşeşte 100, ceea ce sugerează că majoritatea pacienţilor nu sunt diagnosticaţi sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm bronşic, emfizem pulmonar. În Europa, fibroza pulmonară idiopatică are o incidenţă între 4 şi 8 la 100.000 de locuitori, iar în Statele Unite în jur de 20.000 de oameni suferă de fibroză pulmonară idiopatică.
Societatea Română de Pneumologie, Grupul de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale şi Sarcoidoză al SRP în parteneriat cu Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” a demarat campania ”Respiră speranţă” pentru a atrage atenţia asupra importanţei diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice, când încă funcţia respiratorie este bună.
Începând din 2012, pe plan mondial, septembrie este luna de conştientizare privind fibroza pulmonară idiopatică. Asociaţiile de pacienţi şi societăţile medicale din întreaga lume desfăşoară activităţi menite să dea un glas comunităţii din ce în ce mai mari a pacienţilor afectaţi de această boală.

Fibroza pulmonară idiopatică nu se vindecă, dar se tratează

“Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcţia respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l menţină pe termen lung într-o condiţie cât mai bună, cu o calitate a vieţii cât mai bună”, spune Prof. As. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Preşedintele Societăţii Române de Pneumologie.
De mai bine de un an, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile şi în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătăţii.
În prezent, medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reuşesc să stopeze fibroza progresivă şi să “îngheţe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viaţa pacienţilor este prelungită.